Каждая женщина во время беременности должна регулярно проходить обследования, в частности сдавать общий анализ крови. Это позволит вовремя выявить отклонения и диагностировать заболевания, опасные для жизни матери и ребёнка. Важным показателем в результатах исследования является количество тромбоцитов.
Что такое тромбоциты
Тромбоциты представляют собой тонкие кровяные диски, обладающие уникальной способностью сворачивать кровь. В случае возникновения ран или порезов они склеиваются между собой, образуя сгустки, которые закупоривают сосуды и препятствуют потере крови. В результате этого процесса на поверхности кожи образуется корочка, при удалении которой кровотечение может возобновиться.
Кроме участия в сворачивании крови, тромбоциты помогают защищать организм от атак вредоносных вирусов и бактерий. Они активно участвуют в формировании иммунитета и постоянно обновляются.
Период жизни тромбоцитов - не более одной недели. Старые клетки разрушаются в селезёнке, уступая «дорогу» новым кровяным дискам.
Нормы при беременности
Уровень тромбоцитов определяется путём сдачи общего анализа крови. При беременности их количество уменьшается за счёт увеличения объёма крови и появления плацентарного круга кровообращения. Нормой для будущих мам считается показатель от 140 до 340 тыс/мкл.
Так, в третьем триместре беременности содержание в крови тромбоцитов достигает минимального уровня. В то же время непосредственно перед родами активность этих клеток резко увеличивается, за счёт чего текучесть и вязкость крови поддерживаются на необходимом уровне до самых родов.
После рождения ребёнка в крови женщины происходят изменения, направленные на минимизацию кровопотери путём увеличения свёртываемости крови. К концу послеродового периода показатели возвращаются в первоначальное состояние.
Случается, что в процессе вынашивания ребёнка содержание тромбоцитов в крови отклоняется от нормальных значений.
- Если этих клеток становится слишком много, то возникает опасность образования тромбов.
- Снижение количества тромбоцитов увеличивает риск кровотечений.
Количественное содержание тромбоцитов определяется общим анализом крови, но бывают ситуации, когда этот показатель не выходит за пределы нормы, однако нарушения всё же присутствуют. В таких случаях помогает коагулограмма. Очень важный показатель - агрегация тромбоцитов. В норме этот показатель составляет 30–60%. При его отклонениях в меньшую сторону могут возникать кровотечения, тогда как повышенный уровень агрегации приводит к образованию тромбов.
Нормы содержания тромбоцитов в крови в зависимости от триместра беременности - таблица
Пониженный уровень тромбоцитов
Пониженный уровень тромбоцитов, или тромбоцитопения, возникает в случае, если содержание в крови этих клеток опускается ниже 140 тыс/мкл.
Причины
К причинам развития тромбоцитопении относят следующие факторы:
- аллергии;
- интоксикации и вирусные инфекции;
- дефицит витаминов и минералов в организме;
- анемия, спровоцированная нехваткой фолиевой кислоты или витамина В12;
- поздний гестоз в тяжёлой форме;
- избыток или недостаток гормонов щитовидной железы;
- кровотечения, в том числе внутренние;
- нарушения в работе почек;
- сбой в работе свёртывающей системы;
- гипоплазия костного мозга;
- онкологические заболевания, поражающие костный мозг;
- хронический гепатит;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- приём лекарств, которые влияют на состав крови (мочегонные, обезболивающие, противоаллергенные и противоревматические препараты, некоторые антибиотики, Хинин и т. д.).
Симптомы
Выявляют тромбоцитопению с помощью общего анализа крови и коагулограммы, хотя заподозрить проблему можно уже на основании ряда внешних факторов:
- на теле постоянно образуются гематомы - часто вследствие простого надавливания пальцем;
- на коже можно заметить сыпь, которая представляет собой скопление мелких кровоизлияний;
- появляется кровоточивость дёсен;
- часто возникают спонтанные носовые кровотечения;
- при порезах кровь долго не останавливается;
- стул становится слишком тёмным, что свидетельствует о внутренних кровотечениях;
- из влагалища идут кровянистые выделения.
Внешние признаки тромбоцитопении - галерея
Лечение
Врачебные назначения зависят от того, какая именно форма тромбоцитопении установлена.
- В случае вирусного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется самостоятельно после адекватного лечения инфекции.
- Если же проблема спровоцирована приёмом каких-либо лекарств, то достаточно прекратить использование этих препаратов.
- При проблемах с почками, печенью или щитовидной железой необходима нормализация работы этих органов.
- свежие овощи, ягоды и фрукты (бананы, яблоки и пр.);
- яйца, бобовые и грибы - отлично подойдут для восполнения дефицита железа;
- рыбу, мясо, печень - богаты витамином В12;
- зелень и орехи - содержат фолиевую кислоту.Если причина в нехватке витаминов, то ситуация легко исправляется с помощью диеты. Будущим мамам следует исключить из своего рациона копчёности, консервы и продукты, в которых содержится лимонная или уксусная кислота. Беременным рекомендуется употреблять в достаточном количестве:
- При аутоиммунной разновидности болезни, когда организм вырабатывает антитела, разрушающие тромбоциты, лечение будет заключаться в:
- приёме кортикостероидных препаратов;
- соблюдении диеты;
- применении ангиопротекторов и иммуноглобулинов;
- переливании крови (назначают в тяжёлых случаях, когда уровень тромбоцитов ниже 20 х 10^9/л, а медикаменты не дают должного эффекта либо их приём невозможен по медицинским показаниям).
Тромбоцитопения очень опасна, особенно для беременных женщин, поэтому при первых признаках этого заболевания нужно немедленно обратиться к гематологу и выполнять все его предписания. Лечение обычно направляется не на повышение уровня тромбоцитов, а на устранение причин, вызвавших такое состояние.
Продукты, запрещённые при тромбоцитопении - галерея
Врач-гематолог о причинах снижения уровня тромбоцитов - видео
Повышенный уровень тромбоцитов
Повышенное содержание в крови тромбоцитов, или , диагностируется в том случае, когда количество этих клеток превышает уровень в 400 тыс/мкл.
Обратите внимание! Немного повышенный уровень тромбоцитов при беременности может быть физиологическим явлением: так организм готовится к родам, стремясь уменьшить будущую кровопотерю. Если количество тромбоцитов лишь немного превышает норму и никаких тревожных симптомов не наблюдается, лечить это состояние не нужно.
Причины
На ранних сроках беременности сгущение крови способно возникнуть в результате проявлений токсикоза: частой рвоты или поноса. Во втором и третьем триместрах тромбоцитоз может иметь следующие причины:
- обильное потоотделение и ограниченное употребление жидкости;
- вирусные, бактериальные или грибковые инфекции;
- воспалительные заболевания, в том числе хронические;
- железодефицитная анемия;
- большая потеря крови;
- онкологические заболевания крови и внутренних органов;
- приём некоторых медикаментов (диуретиков, стероидных гормонов и т. д.)
Скрытый дефицит железа при железодефицитной анемии:
Симптомы
Симптомы тромбоцитоза во многом повторяют признаки тромбоцитопении. Это объясняется тем, что в обоих случаях клетки крови неравномерно распределяются в сосудах и плохо справляются со своими функциями, что приводит к таким проявлениям, как:
- возникновение гематом даже при слабом воздействии;
- сыпь в виде мелких кровоизлияний;
- кровотечения из носа и дёсен;
- тёмный стул;
- слишком бледная кожа и слизистые;
- покалывание и онемение кончиков пальцев рук и ног;
- длительные кровотечения даже из небольших порезов и ран;
- повышенное или пониженное давление;
- головная боль;
- одышка.
Лечение
При лечении тромбоцитоза врач-гематолог назначает препараты, разжижающие кровь и нормализующие её состав: антикоагулянты и антиагреганты. Дозировка лекарств подбирается индивидуально (с учётом степени нарушений и риска для плода).
Кроме того, беременной женщине необходимо придерживаться определённой диеты. Рацион будущей мамы должен включать следующие продукты:
- растительное масло (особенно льняное и оливковое);
- рыбий жир;
- чеснок;
- томатный сок;
- кислые ягоды и фрукты;
- продукты, содержащие йод, кальций и магний: зелёные овощи, авокадо, хурма, кефир, творог, гречка, отруби из риса, икра, а также морепродукты.
А вот бананы, черноплодную рябину, чечевицу и грецкие орехи стоит исключить из рациона, поскольку они обладают способностью сгущать кровь.
При тромбоцитозе беременным женщинам нужно тщательно соблюдать питьевой режим, ежедневно употребляя не менее 2 литров жидкости: чистой воды, зелёного чая, кислых напитков и пр.
Многие люди предпочитают разжижать или сгущать кровь средствами народной медицины. Однако подобные травяные отвары и настои хороши для мужчин и небеременных женщин. Будущим мамам их лучше не употреблять, поскольку рассчитать правильную дозировку лекарственных растений в домашних условиях довольно проблематично, а некоторые травы пагубно воздействуют на плод и тонус матки.
Продукты, рекомендованные при незначительном повышении тромбоцитов - галерея
В морепродуктах содержится йод, который понижает количество тромбоцитов Зелёные овощи содержат большое количество кальция и магния
Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.
Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.
Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.
Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.
Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.
Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:
- формируют первичную тромбоцитарную пробку;
- выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
- участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.
Причины и патогенез тромбоцитопении
В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).
Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге
Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:
- тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
- тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
- тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.
Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).
Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).
Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.
Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).
Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.
Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.
Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.
В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).
Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов
Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.
Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.
Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:
- отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
- размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
- увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
- снижение продолжительности жизни тромбоцитов.
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.
Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.
В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.
Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.
Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.
Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.
Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.
К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:
- злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
- приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
- системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
- органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
- вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).
- Аспирин;
- Рифампицин;
- Героин;
- Морфин;
- Циметидин;
Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:
- постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
- выраженный атеросклероз ;
- поражение сосудов метастазами.
Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).
Нарушение распределения тромбоцитов
В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.
При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.
Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:
- цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
- онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
- инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).
Классификация
Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.Картина крови у беременных меняется. По статистике, примерно у 7% пациенток во второй половине срока развивается тромбоцитопения при беременности. Окончательно все механизмы развития данного отклонения пока не изучены, но ясно одно, что тромбоцитопения в большинстве случаев связана с внутриорганическими перестройками, которые вполне естественны для беременных.
Тромбоцитопения – это патология крови, при которой происходит существенное понижение тромбоцитарных клеток, вырабатываемых костным мозгом. Чем важны данные клеточные структуры? Когда происходит повреждение сосудистой стенки и начинается кровотечение, тромбоциты устремляются к месту ранки, чтобы ее перекрыть. Основной тромбоцитарной функцией считается участие в кровесвертывании. Помимо этого, тромбоциты питают внутреннюю артериальную оболочку, тем самым обеспечивая крепость и эластичность стенок.
Если же диагностируется тромбоцитопеническая патология, то происходит недостаточное синтезирование данных клеток крови, либо они слишком быстро разрушаются. В норме у небеременных женщин уровень тромбоцитов достигает 200-300*109/л. Живут эти кровяные клетки всего неделю, после чего гибнут в печеночных структурах или селезенке. Для женщины в положении нормой считается 150*109/л, если показатели опускаются ниже 140 единиц, то врачи начинают бить тревогу. Тромбоцитопения при беременности встречается достаточно часто, причем далеко не всегда данное состояние протекает безопасно для плода.
Причины тромбоцитопении у беременных
Основными факторами, вызывающими тромбоцитопению у мамочек, выступают:
- Внутриутробная плодная гибель;
- Аллергические реакции;
- Инфекционные вирусные патологии;
- Нерациональное питание с дефицитом В12 и фоллатов;
- Излишне скорая гибель эритроцитов на фоне гормонального неравновесия;
- Побочный эффект от длительной антибиотикотерапии, интоксикация лекарственными препаратами и прочими веществами;
- Акушерские кровотечения, к примеру, при плацентарной отслойке;
- Тромбоцитопения аутоиммунного происхождения;
- Невропатическое состояние, преэклампсия либо эклампсия беременной;
- Увеличение объемов циркулирующей крови, отчего процентное содержание тромбоцитарных клеток падает.
Иногда число тромбоцитарных клеточных структур понижается на фоне физиологических факторов. Такое отклонение в специальной терапии не нуждается, однако, требует контроля посредством лабораторных анализов крови. Если диагностика показала, патологическое понижение тромбоцитарного уровня, то требуется терапевтическое устранение этиологического фактора с помощью индивидуально подобранного лечения. Подобные меры необходимы во избежание опасных осложнений беременности и родового процесса.
Выделяют еще и вторичную форму тромбоцитопении, которая обычно развивается на фоне лучевой болезни (облучения), токсического отравления спиртным, бензиновыми производными или солями металлов. Кроме того, вторичная тромбоцитопения у беременных может обуславливаться угнетением мегакариоцитарного роста и токсическими костномозговыми поражениями. Подобные состояния возникают при вирусном воздействии (ветрянка, корь, скарлатина и пр.) или под влиянием бактериальных ядов. Сократить выработку тромбоцитов способен лейкоз, спленомегалия, прием цитостатических препаратов.
Чем опасно патологическое снижение тромбоцитов
Такое состояние, как тромбоцитопения при беременности, считается довольно опасным. Особый риск имеет вероятность сильных и неконтролируемых кровотечений, что угрожает жизни самой матери, а также может привести к формированию тромбоцитопении у младенца. В родах таким мамочкам специалисты категорически запрещают физически воздействовать на малыша, поскольку подобные действия способны привести к кровотечениям.
Что касается вторичной тромбоцитопении, то она наибольшую опасность представляет для ребенка, поскольку антитела беспрепятственно проникают через пуповинные структуры в организм плода, разрушая его тромбоцитарные клетки. Если своевременно диагностировать и правильно осуществлять лечение подобного состояния, то малыш и беременная имеют все шансы на благоприятный исход заболевания.
Клиническая картина патологии
О пониженных тромбоцитах при беременности говорят достаточно разнообразные и яркие клинические проявления. Женщины отмечают появление небольших синяков на коже даже после незначительного прикосновения. На конечностях и передней части тела появляются характерные мелкоточечные кровоизлияния. Наличие тромбоцитопенических признаков у беременных говорит о развитии довольно-таки серьезных нарушений кроветворительного процесса, что опасно для плода и для пациентки.
Также мамочек могут беспокоить маточные, десенные либо носовые кровотечения, хотя последний вариант к специфическим признакам отнести нельзя, поскольку беременные на фоне витаминно-минеральной недостаточности часто страдают воспалительными поражениями десен. Источником кровотечений при тромбоцитопении могут также выступать ЖКТ структуры, прямая кишка, геморроидальные узлы.
Обследование
Определить, что у пациентки низкие тромбоциты при беременности, можно посредством различных диагностических методик. В целом в ходе диагностики используются разнообразные лабораторные и аппаратные исследования:
- Поначалу пациентку осматривает доктор, который и назначает лабораторное исследование крови клинического и биохимического характера;
- Затем осуществляется выявление кровесвертывающего фактора;
- Также понадобится сдача анализа крови на определение вырабатывающихся к тромбоцитарным клеткам аутоантител;
- Также при необходимости беременной проводится аспирационная костномозговая биопсия.
Самым простым и удобным способом диагностировать у беременной тромбоцитопению считается анализ крови, с помощью которого можно оценить количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Для полноты картины нелишне будет сделать анализ урины на гемосидерин. Если в ходе диагностики у беременной наблюдаются визуальные проявления патологии вроде мелких кровоизлияний или мелкофракционной сыпи, то рекомендуется провести костномозговую пункцию. Если подобное исследование покажет наличие повышенного уровня мегакариоцитов, то это свидетельствует о скором разрушении тромбоцитарных клеток.
Методы лечения
Терапия при тромбоцитопении у беременных носит особенный характер, поскольку лечение помимо нормализации тромбоцитарного уровня должно еще и не навредить растущему внутри малышу. По статистике, случаев данного заболевания с серьезными последствиями встречается немного. Лечение назначается после лабораторного подтверждения диагноза.
Если тромбоциты понижены при беременности незначительно, то особой терапии не требуется. Если же параметры тромбоцитарного уровня находятся на критических отметках, то лечение проводится в стационарных условиях. Беременной необходим постельный режим, пока кровь не восстановится до нормальных показателей. Если патология развивается в достаточно тяжелой форме, то требуется особая терапия.
Медикаменты
Основу медикаментозного лечения тромбоцитопении составляют препараты из группы глюкокортикостероидов вроде Дексаметазона или Преднизолона и пр. Назначают данные средства короткими курсами, системно, с постепенным снижением дозировки до достижения положительных результатов. Для минимизации риска негативного воздействия препаратов на плод доктор подбирает дозировку и длительность лечебного курса индивидуально. При отсутствии должного терапевтического эффекта после применения глюкокортикостероидов назначаются внутривенные инъекции иммуноглобулинов. Назначают их по такой схеме: 3-4 приема за период вынашивания, при родоразрешении и после него.
При особенно сложных клинических случаях тромбоцитопении назначается внутривенное вливание тромбоцитарной массы. При отсутствии требуемого терапевтического результата в третьем триместре беременной назначают спленэктомию, в ходе которой проводится удаление селезенки. С учетом особенного положения беременной рекомендовано оперативное вмешательство посредством лапароскопического доступа. Способ родоразрешения подбирается индивидуально, хотя для ребенка наименее травматичным считается проведение плановой родоразрешающей операции кесарева сечения.
Особенности рациона
Если понижение тромбоцитарной концентрации у беременных незначительно, то и особого лечения данное отклонение не требует, женщине достаточно поддерживать некоторые рекомендации относительно питания. Чтобы нормализовать уровень тромбоцитарных клеток, мамочке рекомендуется:
Полезно пить шиповниковый чай с добавлением лесных ягод, березовый и вишневый сок, настой крапивы или тысячелистника.
Прогнозы
В целом прогностические данные при тромбоцитопении у беременных благоприятные, поскольку встречается отклонение достаточно редко и преимущественно в простых формах. Чаще всего такие изменения в крови носят гормональное происхождение, поскольку с наступлением зачатия женский гормональный фон переживает глобальные перестройки. Незначительные понижения тромбоцитов не опасны, но при иммунной тромбоцитопении необходимо срочное лечение, поскольку она серьезно угрожает ребенку. Антитела от матери проникают в плодный кровоток и убивают его тромбоцитов. Если плодная тромбоцитопения подтверждается, то любые акушерские мероприятия и операции в ходе родов запрещены, поскольку у ребенка может произойти кровоизлияние внутричерепного характера.
При тромбоцитопении умеренного характера роды носят консервативный характер. В тех случаях, когда лечение оказалось безрезультативным, либо состояние пациентки и плода заметно ухудшилось, рекомендовано проведение досрочного родоразрешения посредством кесарева. Подобная мера избавит ребенка от родовых травм, а мать – от излишней кровопотери. При острой тромбоцитопении беременность противопоказана, но если она все же наступила, то аборт делать нельзя, поскольку вмешательство может закончиться летально для пациентки.
Профилактические меры
Чтобы избежать тромбоцитарного дефицита при вынашивании, необходимо заранее исключить вероятные провоцирующие факторы отклонения. Для этого беременной нужно вакцинироваться или избегать общения с больными краснухой и корью, ОРВИ и гриппом, ветрянки и пр. Особенно опасны для мамочек вирусные возбудители, которые выделяют токсические вещества, угнетающие костномозговую деятельность.
Также необходимо избегать облучения и вероятного воздействия химических токсинов. Если в семейном анамнезе имелись случаи тромбоцитопении, то на ранних сроках вынашивания обязательно требуется генетическая и гематологическая консультация. Тромбоцитопению можно вылечить, главное, следовать назначениям доктора.
Тромбоцитопении - группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже 150*109/л при двукратном измерении. Тромбоцитопении развиваются либо при недостаточном образовании тромбоцитов, либо при повышенном их разрушении. Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.
Во время беременности у женщин часто отмечается уменьшение количества тромбоцитов. Все тромбоцитопенические состояния при беременности можно разделить на две группы: связанные и не связанные с беременностью.
К тромбоцитопениям, ассоциированным с беременностью, относятся гестационная тромбоцитопения, преэклампсия, HELLP-синдром, острый жировой гепатоз, ДВС-синдром.
Среди тромбоцитопенических состояний, не связанных с беременностью, можно выделить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопеническую микроангиопатическую пурпуру, болезнь Виллебранда II типа, тромбоцитопению при вирусных инфекциях, лекарственно индуцированную тромбоцитопению, иммунные тромбоцитопении, врожденные тромбоцитопении, синдром гиперспленизма.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, - заболевание аутоиммунной природы, вызываемое антитромбоцитарны-ми антителами или циркулирующими иммунными комплексами, обычно воздействующими на мембранные гликопротеиновые комплексы тромбоцитов и вызывающие разрушение их клетками ретикулоэндотелиальной системы без признаков поражения остальных ростков кроветворения, наличия сопутствующих заболеваний (лимфопролиферативные гемобластозы, системная красная волчанка, инфекции и т.
д.). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура наиболее часто встречается в возрасте от 15 до 40 лет и у пожилых. Женщины болеют в 2,5 раза чаще, чем мужчины. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди взрослых и детей колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Характерно хроническое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с постепенным началом. У одной трети взрослых больных отмечается вялотекущая форма тромбоцитопении с относительной устойчивостью к большинству применяемых методов лечения. Только у 5% взрослых больных с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ремиссия наступает спонтанно.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается приблизительно у 0,02-0,2% беременных. В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевания происходит у 30% женщин.
В структуре причин геморрагического синдрома в акушерской практике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет 30%.
При тромбоцитопении во время беременности редко возникает истинная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Приблизительно в 75% случаев это тромбоцитопения беременных (обычно незначительное снижение числа тромбоцитов в поздние сроки беременности, спонтанно исчезающее после родов), а в большинстве оставшихся случаев снижение числа тромбоцитов связано с преэклампсией, а также экстрагенитальными заболеваниями, связанными с потреблением тромбоцитов в микроциркуля-торном русле вследствие развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Классификация
По течению выделяют:
- острую форму (менее 6 мес);
- хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).
У беременных превалирует хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80-90%). Острую форму отмечают у 8% женщин.
По периоду болезни выделяют:
- обострение (криз);
- клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);
- клинико-гематологическую ремиссию.
Этиология
Этиология болезни неизвестна. Возможным пусковым механизмом признаются вирусные инфекции.
Патогенез
В основе патогенеза заболевания лежат несколько механизмов. Ведущим является уменьшение тромбоцитарных компонентов в свертывающей системе крови, что приводит к развитию геморрагического синдрома микроциркуляторного характера вследствие повышенной ломкости мелких сосудов. Важную роль в патогенезе заболевания имеет также гуморальный иммунитет. Тромбоциты реагируют с аутоантителами, принадлежащими к классу иммуноглобулинов или ЦИК, становясь уязвимыми для деструкции макрофагами, которые имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулиновой молекулы. В сыворотке крови и/или на тромбоцитах больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой выявлены антитела к различным антигенам, в том числе и непосредственно к ассоциированным с тромбоцитами антигенам. Сывороточные антитела выявляются у больных активной иммунной тромбоцитопенией в 66%, а у пациентов в состоянии ремиссии в результате лечения кортикостероидными препаратами - в 16% случаев.
Определенную патогенетическую роль играют иммунные комплексы, которые обнаруживают у большинства больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Эти иммунные комплексы, содержащие антиген, антитело и, возможно, комплемент могут связываться непосредственно с поверхностью тромбоцита через Fc-рецепторы. Присутствие иммунных комплексов не исключает наличия специфических IgG к антигенам тромбоцитов. ЦИК могут образовываться и за счет соединения антител с растворимыми антигенами тромбоцитов, усиливая тромбоцитопению благодаря связыванию с Fc-рецептором пластинок. У некоторых больных тромбоцитопения может быть следствием формирования иммунных комплексов за счет антител к циркулирующим нетромбоцитарным антигенам.При обоих способах повреждения тромбоцитов селезенка является основным местом секвестрации и деструкции пластинок. Механизм лечебного действия спленэктомии сложен и не до конца выяснен. Однако при удалении селезенки уменьшается разрушение тромбоцитов в результате прекращения образования антител.
В настоящее время показано, что и другие органы ретикулоэндотелиальной системы, помимо селезенки, участвуют в разрушении тромбоцитов, поэтому спленэктомия эффективна лишь в случаях, где основным органом лизиса тромбоцитов выступает селезенка. У больных тромбоцитопенической пурпурой установлены 3 типа накопления меченых тромбоцитов Сr: исключительно в селезенке, смешанный (селезенка и печень), преимущественно в печени.
Исследования последних лет показали, что повышение уровня фиксированных на тромбоцитах антител приводит к преимущественному разрушению тромбоцитов в селезенке, а при повышении уровня одного из компонентов комплемента, в частности С, на поверхности клеток - в печени.
Патогенез осложнений беременности
Сочетание беременности и аутоиммунной тромбоцитопении не является редким событием. Беременность может способствовать манифестации заболевания; по некоторым данным, приблизительно у 10% женщин болезнь впервые была отмечена во время беременности. Факторами риска неблагоприятного течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности являются.
Наличие к моменту зачатия клинико-гематологических признаков активности тромбоцитопенического процесса.
Тяжелое, с частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующее течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Отсутствие патогенетически обоснованного курса подготовки к беременности, а также своевременной, адекватной, комплексной терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности.
Наступление беременности менее чем через 6 мес после спленэктомии.
Обострение вирусной и/или бактериальной инфекции.
Наступление и вынашивание беременности на фоне клинико-гематологической ремиссии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (отсутствие геморрагического синдрома, уровень тромбоцитов >100 тыс./мкл) не приводят к ухудшению течения заболевания как во время беременности, так и после родоразрешения. При наличии клинических и гематологических симптомов активности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры при наступлении беременности обострение и ухудшение болезни наблюдается в 35% случаев во время беременности и в 21% - после родоразрешения. Отмечается высокий риск развития осложненного течения беременности, в том числе угрозы прерывания, преэклампсии, плацентарной недостаточности и др., а также нефизиологического течения родов и послеродового периода. Почти у трети женщин беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем. Наиболее грозные осложнения - преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах, которое наблюдается у 15-20% женщин с указанной патологией.
При наличии клинических и гематологических признаков активности заболевания в момент зачатия риск обострения возрастает, а при наступлении беременности на фоне полной ремиссии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обостряется лишь в 12% случаев. По мнению других ученых, беременность не влияет на течение заболевания.
Течение аутоиммунной тромбоцитопении во время беременности имеет свои клинические особенности, зависящие от формы заболевания и характера лечения, предшествовавшего беременности. Существует мнение, что рецидив тромбоцитопении после спленэктомии, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных антител селезенкой плода.
Беременность противопоказана при острых формах аутоиммунной тромбоцитопении, протекающей со значительными кровотечениями из носа и десен, при кровоизлиянии в мозг, при хронической форме с частыми рецидивами и отсутствии стойкого эффекта от проводимой терапии. При течении тромбоцитопении без выраженных признаков геморрагического диатеза тактика должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать лекарств, снижающих функцию тромбоцитов. На основании степеней риска неблагоприятного исхода для матери и плода были разработаны показания к прерыванию беременности или возможности ее пролонгирования.
I степень риска - беременные с хроническим течением в стадии длительной клинико-гематологической ремиссии.
II степень - беременные с хроническим течением в стадии клинической компенсации.
III степень - больные с хроническим течением в стадии клинико-гематологического обострения.
IV степень - беременные с острым течением заболевания; с выраженным клинико-гематологическим обострением хронического непрерывно рецидивирующего течения, резистентного к основным видам консервативной терапии, а также отсутствием эффекта от спленэктомии.
При I и II степенях риска беременность допустима. При III степени беременность допустима при тщательном мониторировании активности тромбоцитопенического процесса, своевременной диагностике ее нарастания и коррекции тактики ведения и лечения больной. При IV степени беременность противопоказана.
Клиническая картина
При тромбоцитарной недостаточности кровоточивость носит микроциркуля-торный характер и возникает вследствие повышенной ломкости мелких сосудов, а также в результате выхода эритроцитов из сосудистого русла через капилляры. Для тромбоцитопении характерны кровоизлияния из мелких сосудов кожи и слизистых оболочек. Петехиальная сыпь чаще всего находится на передней поверхности ног, туловища. Часто возникают кровоизлияния в месте инъекции, при ничтожно малой травматизации сосудов - измерении артериального давления, пальпации, растирании кожи. Характерны кровотечения: носовые, десневые, желудочно-кишечные, метроррагии и др.
Между числом тромбоцитов и клинической симптоматикой заболевания существует определенная взаимосвязь: при числе тромбоцитов >50 тыс./мкл течение заболевания бессимптомное; от 30 до 50 тыс./мкл имеется склонность к образованию кровоподтеков при малейшей травме; от 10 до 30 тыс./мкл - спонтанные кровоизлияния, удлиняется время кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, мочеполовые), высок риск развития внутричерепных кровоизлияний.Осложнения беременности
Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение ее течения возникают чаще в первой половине беременности и после ее окончания (после родов и абортов, как правило, через 1-2 мес после окончания). У новорожденного выявляют признаки гипоксии плода и задержки развития плода, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Однако беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровых детей.
Наиболее часто наблюдаемые осложнения беременности при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
- преэклампсия (34%);
- угроза досрочного прерывания беременности (39%);
- самопроизвольные выкидыши (14%);
- угроза преждевременных родов (37%);
- пиелонефрит (29%);
- неонатальная тромбоцитопения.
Диагностика
Анамнез
Жалобы на периодические носовые кровотечения, а также на кровотечения из десен, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехи-альной сыпи, небольших синяков.
Физикальное исследование
Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень не увеличена, селезенка увеличена незначительно.
Лабораторные исследования
В периферической крови отмечается снижение количества тромбоцитов вплоть до их полного исчезновения при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. Содержание гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным или сниженным в результате геморрагий. Время кровотечения по методу Дьюка увеличено. Нарушена ретракция кровяного сгустка. В пунктате костного мозга обнаруживают увеличение количества мегакариоцитов.
У 65-95% больных идиопатическая тромбоцитопеническая пурпурой обнаруживают фиксированные на тромбоцитах IgG (PA IgG), либо в сочетании с IgM и IgA антителами (PA IgM, PA IgA), либо самостоятельно, причем показана обратная зависимость между уровнем PA IgG и уровнем тромбоцитов в периферической крови. В исследованиях последних лет установлен не только поверхностный, но и мембранный пул антител PA IgG, соотношение которых изменяется в течение болезни: в обострении заболевания выявляются оба пула; в ремиссии, достигнутой применением глюкокортикоидов, несмотря на нормализацию поверхностного пула, цитоплазматический сохраняется.
При комплексном исследовании изменений иммунного статуса больных идиопатической тромбоцитопенической пурпуой определяется один из двух клинико-иммунологических вариантов идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При первом варианте преобладает механизм развития иммунных реакций за счет продукции иммуноглобулинов, которые связывают активный комплемент на поверхности тромбоцитов. При данном варианте развития болезни больные лишены такого фактора компенсации, как синтез прокоагулянтов фагоцитами, так как известно, что они вырабатывают прокоагулянты в 6 раз активнее интактных клеток. Возможно, высокие концентрации иммуноглобулинов приводят к блокаде Fc-рецепторов тромбоцитов и к прекращению их фагоцитоза аутологичными лейкоцитами. Т-дефектный механизм развития иммунологических реакций у больных данной группы также присутствует, но выражен в значительно меньшей степени, чем при втором варианте.
У больных со вторым клинико-иммунологическим вариантом наблюдается преимущественно Т-дефектный механизм изменений иммунологической реактивности, и способы компенсации у них иные. Они включают инактивацию комплемента и, следовательно, увеличение синтеза прокоагулянтов. Отсутствие значительного повышения содержания лизоцима также препятствует развитию явлений гипокоагуляции.
Изученные свойства антитромбоцитарных антител послужили основанием для разработки системы анализа антител, реагирующих с тромбоцитами, при установлении их аутоиммунной природы. Эта система включает комплекс иммунологических методов: иммунофлюоресцентную прямую, а также непрямую пробы с аутологичными и аллогенными тромбоцитами, лимфоцитотоксический тест. Исследование начинают с выполнения прямого иммунофлюоресцентного теста. Если он четко положительный, это является достаточным для суждения об иммунной природе цитопенического синдрома ввиду наличия на тромбоцитах фиксированных иммуноглобулинов. Последующее выявление свободно циркулирующих антител подтверждает иммунную природу заболевания. В тех случаях, когда прямой иммунофлюоресцентный тест показывает отрицательный результат, продолжается исследование в направлении выявления свободно циркулирующих антител. Суждение об аутоиммунной противотромбоцитарной сенсибилизации считается правомерным, если положительный результат получен с аутологичными тромбоцитами. В случае положительной реакции с аллогенными тромбоцитами, непременным условием должно быть исследование сыворотки в лимфоцитоток-сической пробе с клетками того лица, которое показало положительный результат с тромбоцитами. Об антитромбоцитарных антителах можно судить лишь при наличии отрицательной лимфоцитотоксической реакции с аллогенными лимфоцитами, в противном случае результат может быть истолкован как свидетельство о существовании в сыворотке аллоиммунных анти-HLA антител.
Таким образом, диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры основана на установленных лабораторных критериях, отражающих повышенную продукцию и усиленный распад тромбоцитов. Они включают изолированную тромбоцитопению периферической крови, неизмененный костный мозг с нормальным или увеличенным количеством мегакариоцитов, наличие свободных или связанных антитромбоцитарных антител.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, способными вызывать вторичную тромбоцитопению или увеличение селезенки (например, ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, лимфолейкоз, миелодисплазия, аутоиммунный тиреоидит, вирусный гепатит С, агаммаглобулинемия, лечение некоторыми медикаментозными препаратами, посттрансфузионная тромбоцитопения, врожденная и наследственная тромбоцитопения), а также тромбоцитопатиями, при которых в отличии от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры нарушена функция тромбоцитов.
Аутоиммунную тромбоцитопению у беременных следует дифференцировать с симптоматическими формами тромбоцитопений, обусловленных воздействием медикаментов, инфекции, аллергии, а также связанными с другими заболеваниями крови.
Лекарственную тромбоцитопению вызывают дигитоксин, диуретики, некоторые антибиотики, препараты фенотиазинового ряда. Тромбоцитопения наблюдается при сепсисе, циррозе печени, системной красной волчанке и др. Дифференциальную диагностику следует проводить с аплазией кроветворения, гемобласто-зом, мегалобластной анемией. Особую группу составляет тромбоцитопения потребления, наблюдающаяся при ДВС-синдроме.
Показания к консультации других специалистов
Показаниями служат нарастание геморрагий и анемии. Всем беременным с выраженными изменениями в показателях крови показана консультация терапевта и гематолога.
Лечение
Цели лечения
Профилактика тяжелых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.
Немедикаментозное лечение
Иммунокорригирующая терапия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре включает проведение плазмафереза. Удаление иммуноглобулинов из кровяного русла имеет большое значение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Проводится от 1 до 6 процедур с интервалом в 5-7 дней в течение 1-1,5 мес. Во время одного сеанса плазмафереза производится изъятие 1500-2500 мл плазмы и замещение ее кристаллоидными и коллоидными растворами, свежезамороженной плазмой или препаратами иммуноглобулина.
Критерием эффективности плазмафереза у больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой служит исчезновение или угасание геморрагических проявлений, а также снижение уровня антитромбоцитарных антител. Уровень тромбоцитов обычно повышается через 2 нед-3 мес после окончания лечения. Эффективность лечения выше при сочетании с глюкокортикоидной терапией в небольших дозах. Плазмаферез является дополнительным методом к основной терапии и методом выбора у пациентов с неэффективной или противопоказанной общепринятой терапией, а также в случаях опасных кровотечений.
Медикаментозное лечение
Препаратами выбора патогенетической терапии являются глюкокортикоиды, в связи с их относительно малой способностью проникновения через плацентарный барьер и меньшим количеством побочных эффектов. Глюкокортикоиды уменьшают фагоцитоз сенсибилизированных антителами тромбоцитов, нейтрализуют механизмы, вызывающие угнетение тромбопоэза, уменьшают проницаемость и повреждение эндотелия, оказывают иммуносупрессивное действие. Лечение гормонами обладает непосредственной эффективностью у 65-75% пациентов. В данном случае под эффективностью применения препарата понимают получение так называемого «полного первичного ответа» - достижение уровня тромбоцитов не ниже 100 тыс./мкл и «частичного первичного ответа» - подъем уровня тромбоцитов выше 50 тыс./мкл. При этом только у 15-25% больных возможно достижение полной клинико-гематологической ремиссии в результате применения глюкокортикоидных гормонов.
Удовлетворительным ответом на терапию считают поднятие уровня тромбоцитов и отсутствие свежих геморрагии в течение трех недель применения глюко-кортикоидов. При лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности необходимо ориентироваться на «безопасный» уровень тромбоцитов не менее 50 тыс./мкл.
При резистентности к терапии кортикостероидами во время беременности наиболее эффективна иммуноглобулинотерапия. Иммуноглобулинотерапия эффективна у 80-85% больных. Существует 5-дневный курс иммуноглобулинотерапии или 2-дневный курс в дозе 1 г/кг массы тела. Последний используют в ур-гентных ситуациях, когда необходимо быстрое повышение числа тромбоцитов, в частности, перед оперативным вмешательством. В высоких дозах можно использовать высокоочищенный иммуноглобулин класса G (актагам, пентоглобин и др.). Однако в литературе имеются сведения о случаях развития острой почечной недостаточности на фоне терапии высокими дозами препарата. Эффект высоких доз иммуноглобулина очень кратковременный (2-4 нед), поэтому чаще всего используется для подготовки к спленэктомии или перед родоразрешением.
Показания к гемотрансфузии строго ограничены (выраженная анемия). Рекомендуют переливать индивидуально подобранную эритроцитарную массу. Переливание тромбоцитов не показано в связи с риском усиления цитолиза. Индивидуальный подбор тромбоцитарной массы по антигенным свойствам затруднен.
Хирургическое лечение
Во время беременности спленэктомию проводят по жизненным показаниям со стороны матери. Предпочтительнее осуществлять ее во II триместре беременности или после родов, так как эта операция сопровождается высокой частотой преждевременных родов и антенатальной гибели плода. Спленэктомия, выполняемая в I триместре беременности, повышает риск самопроизвольных выкидышей, а в III триместре становится технически сложной. Ремиссия после спленэктомии наступает в 50-90% случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Спленэктомия оказывает благоприятное действие, в основном, в случаях идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с низким уровнем антитромбоцитарных антител; при большей их концентрации спленэктомия неэффективна. По-видимому, при низком титре антитромбоцитарных антител селезенка играет основную роль в разрушении тромбоцитов, тогда как высокая концентрация антител ведет к деструкции тромбоцитов и в отсутствие селезенки. Возникновение рецидива после спленэктомии связывают с продолжающейся выработкой антител печенью, костным мозгом, другими лимфоидными органами.
Существует группа больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, полностью резистентных к применению стероидных гормонов и к спленэктомии, или имеющих противопоказания к применению этих методов лечения, причем группа эта довольно обширна и составляет от 15 до 44%. Для лечения этой группы больных вне беременности используют цитостатические препараты, которые противопоказаны во время беременности.
Профилактика и прогнозирование осложнений беременностиНеобходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначения лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов. Беременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагулянты и препараты нитрофуранового ряда.
Оценка эффективности лечения
Полная клинико-гематологическая ремиссия (уровень тромбоцитов выше 150 тыс./мкл и отсутствие кровоточивости).
Частичная клинико-гематологическая ремиссия (неполная ремиссия на фоне полного отсутствия кровоточивости).
Минимальный ответ (уровень тромбоцитов выше 50 тыс./мкл при отсутствии кровоточивости или значительном ее ослаблении).
Без ответа (отсутствие положительной динамики в клинико-гематологическом состоянии больного на фоне проводимого лечения).
Рецидив (усиление или учащение эпизодов кровоточивости при сохранении или усугублении тромбоцитопении).
Выбор срока и метода родоразрешения
У беременных с тромбоцитопенией повышен риск кровотечения во время родов и геморрагических осложнений при выполнении эпидуральной анестезии.
Досрочное родоразрешение путем операции кесарева сечения показано при нарастании геморрагий, анемизации и ухудшении общего состояния. Кесарево сечение следует производить одновременно со спленэктомией. Однако при кесаревом сечении по акушерским показаниям следует воздержаться от одновременного удаления селезенки, если операция прошла без массивной кровопотери и повышенной кровоточивости, когда надежно обеспечен гемостаз.
Перед родами за 1-1,5 нед рекомендуют назначать преднизолон в терапевтической или поддерживающей дозе (обычно 10-15 мг/сут) в зависимости от состояния больной. Ведение родов должно быть консервативным. В родах необходимо продолжать глюкокортикоидную терапию в той же дозе, что и перед родами. Не следует допускать затяжных родов и своевременно применять стимулирующие средства. Обязательно проводят профилактику кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах путем назначения сокращающих матку средств. В связи с высоким риском кровотечения в родах необходимо иметь заготовленные индивидуально подобранные эритроциты. В послеродовом периоде продолжается лечение преднизолоном в убывающих дозах.
Состояние здоровья новорожденного
Заболевание беременной оказывает влияние на состояние новорожденного. Высока перинатальная смертность, достигающая по данным литературы 150-200%о. У 60% новорожденных диагностируют тромбоцитопению с явлениями геморрагического диатеза. Клинически и гематологически здоровыми оказываются только 11,5% детей. Гипотрофия при рождении была установлена у 11,5%, асфиксия - у 7,7%, нарушение мозгового кровообращения - у 11,5% детей. Тромбоцитопения была выявлена у 88% новорожденных, геморрагический синдром - у 15,4% детей. Неонатальная тромбоцитопения отмечена у 35,8% новорожденных, причем геморрагический синдром был выявлен каждой третьего ребенка.
Обнаружена положительная корреляция между количеством тромбоцитов у матери и ребенка: при низком количестве тромбоцитов у матери обнаруживается тромбоцитопения у новорожденного. Патогенез тромбоцитопении у новорожденного связан с трансплацентарным переходом антитромбоцитарных антител от матери к плоду. Изоиммунная неонатальная тромбоцитопения аналогична резус-конфликту. Изоиммунизация возникает в результате трансплацентарного перехода тромбоцитов плода, при этом в организме матери вырабатываются антитела к различным антигенам тромбоцитов. Необходимо отметить, что ни произведенная раннее спленэктомия, ни глюкокортикоидная терапия матери не предохраняют от развития тромбоцитопении у новорожденного.Клиническая картина тромбоцитопении у новорожденного складывается из петехиальных кровоизлияний, которые появляются сразу или вскоре после родов. Отсутствует увеличение печени и селезенки. Редко возникают наружные кровотечения, мелена, гематурия. Может развиться анемия, как следствие повышенной кровоточивости. Почти в 5% случаев наблюдается кровоизлияние в головной мозг.
У новорожденных от матерей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой может также возникнуть тромбоцитопе-ния и повышенный риск развития внутричерепных кровоизлияний во время родов или после них. У 10-13% таких новорожденных число тромбоцитов может быть
Лечение новорожденных показано при развитии геморрагической симптоматики и включает использование глюкокортикоидов, иммуноглобулина и ангио-протекторов. Дети с бессимптомной тромбоцитопенией в лечении не нуждаются.
Информация для пациентки
Больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. Не рекомендуют смену климата, повышенную инсоляцию.
Снижение тромбоцитов в крови до минимальных значений в медицине называют тромбоцитопения. Чаще всего патология наблюдается в период беременности и родов.
Тромбоцитопения при беременности может стать причиной появления кровотечения, как у плода, так и самой мамочки.
Причины возникновения тромбоцитопении могут быть связаны, как с наследственным, так и приобретенным фактором. Чаще всего фиксируют идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Во время беременности количество тромбоцитов существенно ниже нормы. Нормой у здоровых считается 150,0-400,0 109/л.
В связи с причинами развития и течения заболевания, принято разделять тромбоцитопеническую пурпуру на следующие виды:
- Острые (медикаментозные, инфекционные, аллергические, сопутствующие заболеваниям, появление повторных гемотрансфузий у новорожденных в период беременности).
- Хронические (симптоматические и аутоиммунные).
Причины развития
Причины появления тромбоцитопении не имеют точной доказательной базы. Фактором и толчком к развитию служит беременность, вирусные инфекции, стресс, хирургические операции, иммунные нарушения.
Симптомы
Симптомы тромбоцитопении в период беременности выражены кровоизлияниями в коже. Они появляются внезапно, даже в случаях легкого ушиба. Прогрессируя, могут стать причиной кровотечения из слизистых оболочек носа или и десен.
Кровоизлияния под кожей могут иметь разный оттенок (красный, синий, желтый) и размер. Чаще всего такие кровоизлияния фиксируют на передней части конечностей и туловища. Иногда проявляются на лице и слизистой полости рта.
Чем опасна тромбоцитопения для беременных и какие последствия?
Тромбоцитопеническая пурпура не влияет на фертильность (способность забеременеть). Однако существует большой риск возникновения прерывания беременности, возникновения токсикоза и появления осложнений (гестоз). Имеются частые случаи преждевременных родов.
Обширное кровотечение, которое может возникнуть во время родов, является угрозой для жизни. Существует риск возникновения тромбоцитопении и у новорожденного.
Лечение тромбоцитопении
Лечение тромбоцитопении при беременности начинается с тщательной диагностики. Диагностика и выявление патологии основана на полном сборе анамнеза, осмотра пациента и назначении анализов. Важно в этот момент исключить другие заболевания.
Схема лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит от стадии протекания заболевания и количества тромбоцитов.
При легкой форме, в период беременности, лечение не применяется. Показано только наблюдение врача и ежемесячный контроль анализов крови. Рекомендуется сменить работу с вредными условиями труда. В остальных случаях, когда количество тромбоцитов занижено, назначают общую терапию. Применяют терапию лекарственными препаратами (глюкокортикоиды).
В России часто назначают преднизолон, короткими курсами с постепенным снижением дозы. В случаях резистентности (сопротивляемости организма) к преднизолону, может быть назначен иммуноглобулин (внутривенно).
Лечение тромбоцитопении народными средствами подразумевает фитотерапию. Употребляют настойки из шиповника и крапивы.
Беременные с кровотечением и количеством тромбоцитов менее 20,0 ・ 109/л должны находиться в стационаре. Такие пациентки получают повышенные дозы глюкокортикоидов.
При угрозе большой потери крови назначают лапароскопическую спленэктомию.
